PFAPA Sendromu

 

PFAPA (periyodik ateş [periodic fever], aftöz stomatit [aphthous stomatitis], farenjit [pharyngitis] ve adenit [adenitis]) sendromu son yıllarda bildirilen, bademcik iltihabı ile ilişkili bir klinik tablodur (konu ile ilgili yazdığım başka bir benzer makale: PFAPA Sendromu - Belirtileri, Tanısı, Tedavisi). Bu klinik tablonun özellikleri, aşağıdaki şekilde özetlenilebilir:

Boğazda kızarıklık ve boğaz ağrısı ile başlayan tabloya, ağız yaraları (aftöz stomatit), bademcik üzerinde eksüdalar (beyaz lekeler) ve boyunda lenf düğümü büyümeleri (lenfadenopatiler) eklenebilmektedir. Ateş genellikle aniden başlar ve yaklaşık 3-7 gün sürmektedir. Bazen ateş birkaç hafta sürebilmektedir. Bazı çocuklarda, eklem ağrısı, karın ağrısı, döküntü, baş ağrısı, kusma veya ishal gibi belirtiler de ortaya çıkabilmektedir. Ataklar arasında çocuklar tamamen iyi durumdadır.

Hastalık birkaç yıl sürebilmektedir, ancak genellikle yaşamın ikinci on yılında kendiliğinden ortadan kalkar. Hastaların yaklaşık % 15' inde, yetişkinlik döneminde de belirtiler devam edebilir.

PFAPA sendromu genellikle, 2-5 yaş arası çocuklarda görülür. Cinsiyet ayrımı yoktur ve tüm etnik kökenli insanlarda görülebilir.

PFAPA Sendromu Neden Ortaya Çıkar?

Bu sorunun cevabı henüz bilinmemektedir. Bazen birden fazla aile bireyinde bu sendrom saptansa da; herhangi bir genetik bozukluk saptanamamıştır. Bulaşıcı bir hastalık değildir. Belirtilerin, atak dönemindeki inflamatuar bir sürece bağlı olduğu düşünülse de; bu klinik tablonun nedeni tam olarak bildirilmemiştir.

PFAPA Nasıl Teşhis Edilir?

PFAPA' ya özgül tanı testi yoktur. Hastalık, fizik muayene bulguları ve belirtilerine bağlı olarak teşhis edilir. Beyaz kan hücresi sayımı , sedimantasyon hızı, C - reaktif protein kan testi ile ölçülebilir ve atak döneminde bunların değerinde artış görülebilir. Tanı için, mevcut belirtilere neden olan bir hastalığın olmadığı araştırıldıktan sonra, kortizon tedavisine dramatik yanıtın olması önemlidir.

PFAPA sendromu Nasıl Tedavi Edilir?

PFAPA Sendromu' nda, atak başlangıcında kortizon tedavisinin verilmesi tipik olarak belirtilerin hızlıca ortadan kalkmasını sağlayabilir ancak bir sonraki atak süresini kısaltabilmektedir.

Atak dönemindeki ateş için verilebilen, asetaminofen ve ibuprofen grubu ilaçlar genellikle etkisiz kalmaktadır. Atak başlangıcı ve atağın sonunda, tek doz kortizon tedavisi (genelikle prednizon) verilmesi, belirtilerin hızlıca ortadan kalkmasını sağlayabililir. Ancak bu tedavi ile ataklar arası süre kısalabilir ve bir sonraki atak daha erken gelebilmektedir.

Simetidin ve kolşisin grubu ilaçların düzenli kullanılması durumunda, PFAPA' lı çocukların üçte birinde atakların azaltıldığı gösterilmiştir.

Bu sendrom için en etkili tedavi bademcik ameliyatıdır. Bademcik ameliyatı ile birlikte geniz eti ameliyatının yapılması tedavi başarısını arttırmaktadır. PFAPA tedavisinde cerrahinin, rolü ve zamanlama hala tam olarak anlaşılabilmiş değildir. Ancak bu sendrom için bildirilen en etki tedavi aracıdır.

PFAPA Sendromu İlgilenen Tıbbi Branşlar Nelerdir?

PFAPA Sendromu olan hastalar, özellikle pediatrik romatolog ve kulak burun boğaz uzmanı tarafından değerlendirilmesi gerekmektedir. Hastalarımı özellikle konu ile ilgili çalışmaları bulunan Çocuk Romatoloji Uzmanı, Prof. Dr. Özgür Kasapçapur (www.ozgurkasapcopur.com) tarafından değerlendirilmesi için, kendisine yönlendirmekteyim. 

PFAPA Sendromu Tedavisinde En Etkili Yöntem Bademcik ve Geniz Eti Ameliyatıdır!

 

PFAPA Sendromu tedavisinde en etki medikal tedavi aracı kortikosteroidlerdir. Bununla birlikte bu grup hormon ilaçlarının yan etkilerinin olması, hasatlığı kesin ortadan kaldırmaması, birsonraki atağın daha erken gelebilmesine neden olması gibi olumsuz özellikleri vardır.

PFAPA Sendromu olan çocuklarda en etkili tedavi aracı bademcik ameliyatı (tonsillektomi)' dir. Beraberinde geniz eti büyükse ve geniz eti de alınırsa başarı şansı artmaktadır. Konu ile ilgili kapsamlı bir metanaliz çalışmasını okumanızı öneririm >> PFAPA syndrome in children: A meta-analysis on surgical versus medical treatment. Bunun dışında, aşağıdaki kaynaklarda da, yine PFAPA ile ilgili ayrıntılı bilgiler bulabilirsiniz.

Şuana kadar bademcik ameliyatı ve geniz eti ameliyatı yaptığım PFAPA lı çocukların çoğunluğu, 2-4 yaş arası çocuklardı. Bunların tamamını Thermal Welding Yöntemi ile bademcik ameliyatını gerçekleştirdim.

Kaynaklar:

- Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis Syndrome (PFAPA) (Juvenile)
- Periodic Fever Syndrome - Cleveland Clinic
- Pearls & Pitfalls - PFAPA: Recurrent Periodic Fever, Aphthous ...
- PFAPA syndrome in children evaluated for tonsillectomy ...
- Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis ...
- PFAPA Syndrome: Hereditary Periodic Fever ...